支氣管阻塞引起肺不張,胸腔負(fù)壓對(duì)病肺牽引,助長(zhǎng)了支氣管的擴(kuò)張。
1、先天及遺傳因素,纖毛細(xì)胞發(fā)育不全,使纖毛桿與各纖絲之間只有致密基質(zhì),而浮狀物與纖絲之間的聯(lián)系,或動(dòng)力蛋白側(cè)壁有所缺失,這將引起纖毛固定,纖毛黏液排送系統(tǒng)的功能明顯降低,故易發(fā)生支氣管擴(kuò)張,鼻竇炎,中耳炎,支氣管炎和肺炎,比如卡塔格內(nèi)綜合征,包括有右位心、鼻竇炎和支氣管炎,三種病變。
2、發(fā)病原因,胚胎發(fā)育早期,先毛功能異常使內(nèi)臟不能進(jìn)行轉(zhuǎn)位,形成右位心和其他內(nèi)臟反應(yīng),纖毛功能異常也影響精子的運(yùn)動(dòng),故男性患者常有不育癥,遺傳因素,參與支氣管擴(kuò)張的形成,如囊性纖維化,先天性低丙種球蛋白血癥,先天性肺血管發(fā)育畸形等。