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支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制

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醫(yī)生主講實(shí)錄

支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,但較少見(jiàn)。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明,但通常彌漫性的支氣管擴(kuò)張發(fā)生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙和嚴(yán)重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見(jiàn)的氣道結(jié)構(gòu)異常,也可引起彌漫性疾病,如氣管支氣管擴(kuò)張(Mounier-Kuhn綜合征),軟骨缺陷(Williams-Campbell綜合征),以及變應(yīng)性支氣管肺曲菌病等常見(jiàn)疾病的少見(jiàn)并發(fā)癥。局灶性支氣管擴(kuò)張,可源自未進(jìn)行治療的肺炎或阻塞,例如異物或腫瘤,外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機(jī)制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于發(fā)生感染和炎癥。細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿(mǎn)炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。非結(jié)核分枝桿菌也導(dǎo)致患者支氣管擴(kuò)張。周?chē)g質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫,或二者兼有。

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