治療肝豆?fàn)詈俗冃灾饕且缘豌~飲食,用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出為主。治療越早越好,對于癥狀前期患者癥狀較輕的也需要盡早治療,低銅飲食主要是盡可能的避免食用含銅多的食物像巧克力、蠶豆、玉米、香菇、各種動(dòng)物肝臟和血制品等。
此外,高氨基酸高蛋白飲食,也能夠促進(jìn)尿銅的排泄,可以適當(dāng)食用。藥物治療包括驅(qū)銅藥物和阻止銅吸收,促進(jìn)銅排出的藥物。以D-青霉胺是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物。藥理作用不僅在于絡(luò)合血液及組織中過量游離的銅從尿中排出,還能夠與銅在肝中形成無毒的復(fù)合物,來消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。