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對有癥狀的患者初期治療可基于驅(qū)銅藥物如青霉胺或曲恩汀，有神經(jīng)癥狀的患者鋅制劑可作為一線治療，用鋅時應(yīng)密切檢測轉(zhuǎn)氨酶水平，如果這些生化指標(biāo)升高則需改變耦合劑。

在開始治療的一年內(nèi)，患者應(yīng)特別注意避免攝入含銅量高的食物和水，通過減少銅的攝入，促進(jìn)銅的排出保護(hù)肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。

例如禁止使用銅制的器皿燒煮食物，知曉哪些食物銅含量高或者是含量低，應(yīng)禁用含銅高的食物，盡量選用的低銅食物，適量選用鋅、錳含量較高的食物，可抑制銅在腸道的吸收，并適當(dāng)給予高蛋白飲食。