問肝豆狀核變性怎么治療
病情描述:
肝豆狀核變性怎么治療
答醫(yī)生回答
病情分析:
藥物治療,以驅銅藥物為主,驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡合劑,能強力促進體內銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
意見建議:
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體,肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內,特別是腦子里面蓄積,導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術治療,療效會相對好一些。01:10
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瓣膜病變性房顫怎么治療瓣膜病變性房顫應進行手術治療。在一定情況下,更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。房顫主要來源于瓣膜性的和非瓣膜性的,如果是由于二尖瓣狹窄,或者二尖瓣反流所導致的房顫,是需要同期來進行治療的。所謂同期治療,是在治療房顫進行射頻消融的同時,也要對瓣膜進行成形或者是置換手術。如果瓣膜病非常嚴重,患者的瓣膜病變達到手術的標準,此時可以在開胸手術當中,對瓣膜病變進行成型和置換。與此同時也可以對房顫來進行射頻消融手術。如果半膜病變并不嚴重,只是輕度或者是中度,而房顫時間很長,甚至房顫發(fā)作非常頻繁,甚至變?yōu)槌掷m(xù)性房顫,可以通過介入的手段,來對房顫進行射頻消融。如果合并有瓣膜病變,一定要關注瓣膜病變的進展,以及瓣膜病變的嚴重程度。在一定情況下,更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。01:34
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肝豆狀核變性怎么治療治療主要的目的是為了防止和減少銅在組織內蓄積,最重要的是一定要低銅飲食,避免食用含銅量高的食物,如貝殼類,堅果,蘑菇,巧克力等,控制飲用水的銅含量。藥物治療主要是服用藥物青霉胺,可以螯合體內的銅,使之成為可溶性的物質,由尿排出,還可以服用三乙烯四胺,作用和青霉胺相似,不良反應較輕,但是效果沒有青霉胺的效果好,還需要服用鋅劑,可誘導細胞內一些物質的合成,減少體內銅的蓄積,長期服用可以出現銅的零平衡或者是負平衡,如果出現錐體外系的癥狀,可對癥治療,比如用苯海索,左旋多巴等。語音時長 1:29”
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肝豆狀核變性怎么治療?肝豆狀核變性的治療基本原則是低銅飲食,用藥物減少銅的吸收和增加銅排泄,這種治療越早越好。首先是低銅飲食,應盡量避免食用含銅過多的食物,包括堅果類,巧克力,蠶豆,玉米,香菇,貝殼類等。高氨基酸,高蛋白飲食,能促進尿銅的排泄,可以適當食用。第二是阻止銅吸收,競爭性抑制銅在腸道吸收,促進糞銅排泄,常用的是以鋅劑為主。三是促進排銅,各種驅銅藥物均為銅絡合劑,通過與血液及組織當中的銅,形成無毒的復合物從尿排出。以D—青霉胺為主,是治療肝豆狀核變性的首選藥物。以上方案僅供參考,具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時長 01:14”
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析:這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現比較晚,會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病,患者可以出現中樞神經系統(tǒng)的損害,比如出現帕金森綜合征的表現,也可以導致肝功能的損傷。意見建議:建議患者要早期就診,要注意完善銅藍蛋白的化驗,完善基因的篩查。在日常生活當中,盡量少吃含銅比較高的食物,比如堅果類。
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點,血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年,起病比較緩慢,沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀,神經系統(tǒng)的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質小腦和錐體