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丙酮酸激酶缺乏著是生化變異導(dǎo)致的，再就是有遺傳因素導(dǎo)致，還有就是基因突變。丙酮酸缺乏具體的發(fā)病機制作主要就是引起溶血，有可能會導(dǎo)致ATP生成減少。還有就是丙酮酸缺乏導(dǎo)致溶血的主要因素就是因為ATP缺乏時，鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)虛機，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過脾時被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。

丙酮酸激酶缺乏，紅細(xì)胞二磷酸腺苷以及氧化型輔酶合成受損，就會加劇丙酮酸激酶的缺乏，從而會導(dǎo)致葡萄糖代謝量的降低。另外在臨床表現(xiàn)上往往會表現(xiàn)為慢性溶血性貧血的表現(xiàn)，患者有可能會出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或者多次的輸血才能維持生命，有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，比如并發(fā)胰腺炎、脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫等。