丙酮酸激酶缺乏癥能活多久是不能明確的。
丙酮酸激酶缺乏癥多為先天基因突變所致，屬常染色體隱性遺傳病，主要是由于基因缺陷導(dǎo)致患兒的丙酮酸激酶缺乏?；颊咭话銜胸氀?、皮膚及鞏膜黃染、脾大等癥狀，需要及時就診，明確病因，針對性治療，可以改善癥狀，但是患者活多久是不能具體明確的。
丙酮酸激酶缺乏癥能活多久
趙英帥主治醫(yī)師
河南省人民醫(yī)院普通內(nèi)科
2022-09-092359次
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01:11
王丹
主任醫(yī)師武漢市普愛醫(yī)院
2018-11-08 21076次
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干燥綜合癥能活多久干燥綜合征能活多久，這個問題其實有時回答起來，也是比較難，其實我覺得他要能活多久，還是要看這個疾病的嚴(yán)重程度，它應(yīng)該是一個多方面的因素，一個是看病情的嚴(yán)重程度，就是治療的及時程度，病人的經(jīng)濟狀況，包括醫(yī)生的診治水平，包括他當(dāng)時這種，發(fā)病的階段不一樣，其實我覺得絕大部分干燥綜合征，如果通過正確規(guī)范及時地治療，他的壽命應(yīng)該是不太受影響的，只有極個別的，可能影響到很嚴(yán)重的器官，確實有的比如說我剛才說的，有的人血小板特別低了，低到甚至都腦出血了，有的人可能就出現(xiàn)生命危險了，有的可能影響到，剛才我說的視神經(jīng)脊髓炎，甚至影響到胸段以上的，甚至頸髓，出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭，那這種病人那也沒辦法，可能就是他的壽命就會很短，因為他又很重，治療又不及時，那就很危險，剛才說的比如說低鉀，低鉀本身只要發(fā)現(xiàn)了也不可怕，但是有的人他鉀低到很多了，甚至低到2.5以下了，他除了出現(xiàn)腹脹頭暈之外，很重要的可以出現(xiàn)，嚴(yán)重的心律失常，甚至可以影響心臟的停跳，那也是很危險的，總而言之，干燥綜合征，它是一個比較良性的疾病，我認(rèn)為是一個相對預(yù)后比較好的，一個自身免疫性疾病，特別是如果患者能夠早期的，規(guī)范地去治療，而且又比較聽大夫的話，我覺得這個病，應(yīng)該是不太影響壽命的，基本他跟正常人存活的時間，是相當(dāng)?shù)?，只有極個別的情況下，特別嚴(yán)重的，病人確實很嚴(yán)重，經(jīng)濟條件又不好，那可能會影響到他的壽命。
02:29
劉堅
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2018-10-10 15623次
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丙酮酸激酶缺乏如何治療目前對本病無特異性的治療方法，一般只作對癥治療。①輸血：貧血嚴(yán)重應(yīng)予輸血。并發(fā)感染時也常需輸血。如果貧血較輕，則不必輸血。隨著年齡的增長，輸血需要和次數(shù)?？蓽p少。②脾切除：貧血較明顯、需要經(jīng)常輸血者，可考慮脾切除手術(shù)，尤其有膽結(jié)石的病人，可同時作膽囊手術(shù)。脾切除后，網(wǎng)織紅細(xì)胞比手術(shù)前明顯增多，但貧血大多能有所減輕，因此可以減少輸血的需要和次數(shù)。脾切除后貧血并不完全消失，故手術(shù)治療的療效不如遺傳性球形細(xì)胞增多癥好。③葉酸：對長期有貧血患者，宜每日口服葉酸5毫克，以防葉酸缺乏。語音時長 1:17”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-14 1716次
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丙酮酸激酶缺乏是如何發(fā)病的丙酮酸激酶缺乏著是生化變異導(dǎo)致的，再就是有遺傳因素導(dǎo)致，還有就是基因突變。丙酮酸缺乏具體的發(fā)病機制作主要就是引起溶血，有可能會導(dǎo)致ATP生成減少。還有就是丙酮酸缺乏導(dǎo)致溶血的主要因素就是因為ATP缺乏時，鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)虛機，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過脾時被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。丙酮酸激酶缺乏，紅細(xì)胞二磷酸腺苷以及氧化型輔酶合成受損，就會加劇丙酮酸激酶的缺乏，從而會導(dǎo)致葡萄糖代謝量的降低。另外在臨床表現(xiàn)上往往會表現(xiàn)為慢性溶血性貧血的表現(xiàn)，患者有可能會出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或者多次的輸血才能維持生命，有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥，比如并發(fā)胰腺炎、脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫等。語音時長 1:38”
張化勇
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劉傳秀
主治醫(yī)師滕州市中醫(yī)醫(yī)院
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馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2024-10-31 0次
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馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
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