硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,具體的病因尚不明確,根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可將本病分為兩類:彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥。
主要可表現(xiàn)為一些雷諾現(xiàn)象,雷諾現(xiàn)象通常為本病的首發(fā)癥狀,可以出現(xiàn)為患者在寒冷或者情緒激動(dòng)時(shí),出現(xiàn)雙手麻木以及對(duì)稱性手指腫脹或者僵硬,以及指端皮膚變白、變紫、變紅等的情況,甚至也可以引起潰瘍的發(fā)生。
另外,也會(huì)出現(xiàn)典型的皮膚表現(xiàn),包括皮膚水腫逐漸硬化,最終到達(dá)皮膚萎縮期,心臟、肺臟、腎臟都可受累,通常情況下局限性硬皮病患者預(yù)后良好,而彌漫性者大多會(huì)因?yàn)榕K器受累,而預(yù)后較差。