系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病,初發(fā)癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛。這些癥狀持續(xù)幾周,或幾個月后,才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病,早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手,皮膚表現(xiàn)出輕微的發(fā)紅和腫脹,一些患者出現(xiàn)紅斑、瘙癢和水腫。手指水腫的早期可能會持續(xù)很長時間。
皮膚變化在上肢遠(yuǎn)端停止,也可能擴(kuò)散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn),主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中,腎臟受累的危險性增加。根據(jù)皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型:
第一,局限性硬皮病的患者僅遠(yuǎn)端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,歸屬于局限性硬皮病范疇。
第二,彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為,肢體遠(yuǎn)端及近端和、或軀干皮膚增厚。