皮肌炎患者會引起肺纖維化,大約30%的患者都可以出現(xiàn)肺的間質(zhì)改變。
開始患者是表現(xiàn)為急性的間質(zhì)性肺炎,如果早期沒有及時的發(fā)現(xiàn),患者會逐漸轉(zhuǎn)化為急性的肺間質(zhì)纖維化。一般可以表現(xiàn)為發(fā)熱,干咳,呼吸困難,嘴唇發(fā)紺以及查體的時候可以聽到雙肺部有細(xì)濕羅音。這個時候做x線檢查,在急性期主要看到毛玻璃狀或者是結(jié)節(jié)狀以及網(wǎng)狀的陰影,而到了晚期,尤其是肺纖維化是可以發(fā)現(xiàn)蜂窩狀或者是輪狀陰影。表現(xiàn)為彌漫性的肺纖維化,大多數(shù)患者這種疾病的改變是一個慢性過程。
臨床表現(xiàn)非常隱秘,逐漸出現(xiàn)了呼吸困難以及干咳,有的患者是在臨床過程中通過肺臟CT的篩查才發(fā)現(xiàn)有肺纖維化。這種患者,一般會隨著病情的進(jìn)展肺間質(zhì)纖維化會逐漸加重。如果做肺功能測定化,一般是為限制性通氣功能以及彌散性功能障礙,肺間質(zhì)纖維化迅速發(fā)展,是皮肌炎常見的死亡原因之一。