皮肌炎引起肺纖維化,主要是出現(xiàn)了纖維細(xì)胞增殖以及大量的細(xì)胞外基質(zhì)聚集外物炎癥損傷,結(jié)構(gòu)破壞為特征的一類疾病的終末期改變,就是正常的肺泡組織被損害后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)異常。
絕大多數(shù)肺纖維化病人病因是不明的,當(dāng)然有可能是系統(tǒng)免疫性疾病導(dǎo)致的,比如皮肌炎,就有可能會引起肺纖維化。針對這種情況的治療,一般在用藥方面,首先針對原發(fā)病治療,再就是有一些藥物,比如激素免疫抑制劑可能會有效,但是效果又不一定都理想。
如果肺纖維化比較嚴(yán)重,一般情況下需要進行氧療,再就是需要進行機械通氣,肺功能康復(fù)治療,還有就是要注重預(yù)防感染,注重肺移植。一般情況下,肺纖維化晚期肺功能極度下降,一般的治療方法很難起效。一般情況下肺移植是唯一的治療方法,另外有一些特效的藥物主要是針對特發(fā)性肺纖維化,像吡非尼酮,再就是尼達尼布。