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醫(yī)生主講實(shí)錄

馬凡氏綜合征是一種具有遺傳性的結(jié)締組織病,該病主要累及眼、骨骼以及心血管等系統(tǒng),該病是一種常染色體顯性遺傳病,病人主要的臨床癥狀是身材高大,蜘蛛痣、先天性心血管畸形。眼部的改變主要是晶狀體異位,馬凡氏綜合征可以累及病人的骨骼肌肉系統(tǒng),影響視覺(jué),影響心血管系統(tǒng)等等,嚴(yán)重的病人可以危及生命。

病人主要的死亡原因是主動(dòng)脈瘤破裂,心包壓塞、心力衰竭,心律失常等等。診斷這一疾病主要是根據(jù)病人骨骼、眼、心血管的改變,以及病人的病史和家族。

診斷馬凡氏綜合征以后,主要是防止病人心血管的并發(fā)癥,給予對(duì)癥支持治療,必要的時(shí)候可以給予手術(shù)治療,這種疾病預(yù)后比較差,一般患者的平均年齡僅為40歲。

以上內(nèi)容僅供參考

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