常染色體顯性遺傳多囊性腎病是臨床上最為常見(jiàn)的多囊性腎病,再過(guò)去又被稱(chēng)為成人型多囊腎。
遺傳方式是常染色體顯性遺傳,患者子女患病概率為50%,也就是說(shuō)子女當(dāng)中有一半可能會(huì)患有此病,男女患病的概率是相等的,往往會(huì)有連續(xù)兩代或者是數(shù)代出現(xiàn)患有本病。
多數(shù)的患者會(huì)有家族史,但是大概有25%的患者會(huì)查不出家族史。
患者的典型臨床表現(xiàn)是雙側(cè)的腎腫大,從皮質(zhì)到髓質(zhì)充滿大小不等的圓形囊腫,有的肉眼可以看到,但是有的卻看不到,最大的雙腎可以重達(dá)四千克以上,但是一般每側(cè)腎平均重量是0.5到1000克。
患者的早期沒(méi)有明顯的臨床癥狀,絕大部分的患者到30歲以后才會(huì)出現(xiàn),主要表現(xiàn)是腹部腫塊、血尿、腹脹、腹痛或者是腰部疼痛的表現(xiàn)。