多囊腎及正常腎組織被無數(shù)小囊所替代,脈形似一串葡萄,有時囊間有島狀正常組織,可分為四型,常染色體隱性多囊腎、發(fā)育不良,常染色體顯性多囊腎,尿道梗阻多囊腎。
其中常染色體顯性多囊腎過去又稱為成人型多囊腎,發(fā)表率為五百分之一,10%左右的終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎導(dǎo)致發(fā)病率約為一千比一,其外顯濾鏡完全,這時的所有活到八十歲以上攜帶者,均顯示出本病的某些征象,約5%到10%的終末期腎衰由染色體顯性多囊腎,本癥病因尚不清楚,盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成,囊腫起源于腎小管。