一般來(lái)說(shuō),在臨床上特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓,過(guò)去也被稱為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,病理上主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈病,即由動(dòng)脈中層肥厚,向心或偏心性內(nèi)膜增生以及叢狀損害,和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。
目前來(lái)說(shuō),我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于任何年齡,多見于育齡期婦女,平均患病年齡約為36歲左右,目前來(lái)說(shuō)病因尚不十分明確,一般認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫原因以及肺血管內(nèi)皮平滑肌功能障礙等因素有一定關(guān)系。