硬皮病目前病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,但一般認(rèn)為,硬皮病是在遺傳基礎(chǔ)上,反復(fù)慢性感染導(dǎo)致免疫紊亂而發(fā)生的自身免疫性疾病,最終引起結(jié)締組織代謝及血管異常。
由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào)激活、分泌多種自身抗體細(xì)胞因子等引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和活化,進(jìn)而刺激成纖維細(xì)胞合成膠原的功能異常,導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。因此免疫紊亂就是這樣引起硬皮病的,硬皮病在臨床上呈世界性分布,但各地發(fā)病率均不高,發(fā)病高峰年齡為三十到五十歲左右。