硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等)、女性激素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加,導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。化學(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
目前關(guān)于硬皮病的成因有多種理論學(xué)說,以免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說、血管學(xué)說為主。一般認(rèn)為,攜帶有系統(tǒng)性硬化病易感基因的個體,受到外界環(huán)境因素的刺激后,發(fā)生免疫細(xì)胞活化或血管損傷,這一過程中的細(xì)胞、細(xì)胞因子、血管反應(yīng)會互相影響、放大致病效果,最終導(dǎo)致全身反應(yīng)。