硬皮病目前改稱為系統(tǒng)性硬化,是一種風(fēng)濕系統(tǒng)的免疫疾病,是一種原因不明,在臨床上主要是以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。
除了皮膚受累以外患者也可以影響到內(nèi)臟,比如心臟、肺臟、消化道、腎臟等器官,這個疾病在女性比較多見,發(fā)病率大約是男性的四倍,兒童相對少見,這個疾病的嚴重程度和發(fā)展情況變化比較大,從伴有迅速發(fā)展且往往致命的內(nèi)臟損害的彌漫性皮膚增厚到僅有少部分皮膚受累的局限性硬皮病。
主要癥狀在最早期表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象,有些患者在雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)甚至五到十年以后才出現(xiàn)系統(tǒng)性硬化的表現(xiàn),皮膚硬化基本上都是從手開始,表現(xiàn)為手指、手背發(fā)亮、緊繃然后累及到面部、頸部,有的患者還會累及到肩部以及四肢近端,還有的患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉的疼痛,如果累積到肺臟出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎和纖維化會表現(xiàn)為干咳、氣短等癥狀。