自身免疫性肝病是一種由異常自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)展性肝臟疾病,以高丙種球蛋白血癥、血清自身抗體陽性,及組織學(xué)表現(xiàn)為界面性肝炎為特征性表現(xiàn)。
該病女性多見,可發(fā)生在任何年齡組,歐美患者中兒童及中老年人是兩個(gè)好發(fā)年齡段,而我國以中老年患者多見。
未經(jīng)治療的急性自身免疫性肝病可逐漸進(jìn)展為肝硬化,最終導(dǎo)致肝功能失代償,其主要臨床表現(xiàn)是乏力和關(guān)節(jié)痛,是最常見的首發(fā)癥狀,其他常見癥狀包括食欲不振、腹部不適或疼痛、多肌痛、皮疹等。
肝大是最常見的體征,其他體征包括黃疸、脾大等。40%到50%的患者伴發(fā)其他自身免疫性疾病。其中以自身免疫性甲狀腺炎、Graves病以及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最為常見,已經(jīng)進(jìn)展至肝硬化的患者易并發(fā)肝細(xì)胞癌。