硬皮病目前的稱呼是系統(tǒng)性硬化病,或者是進行性系統(tǒng)性硬化,它是一種常見的風濕免疫系統(tǒng)疾病,臨床上主要是以局限性或彌漫性皮膚增厚以及纖維化為特征,同時也可以影響到內(nèi)臟,比如心臟、肺臟、消化道、泌尿系統(tǒng)等,是一種全身性疾病。
它的發(fā)病原因目前并不明確,最早期的臨床表現(xiàn)一般是雷諾現(xiàn)象,可以先于這個疾病其他的表現(xiàn)幾個月甚至是五年。它的皮膚病變可以分為三個時期:一般首先是累及到手指面部,然后向軀干部蔓延,四肢比較少受累。
它的最早期表現(xiàn)為皮膚的腫脹,此后可以發(fā)展為皮膚硬化成皮革樣,最終進入了萎縮期,表現(xiàn)為皮膚光滑成蠟樣光澤,有些患者還可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、肌肉疼痛或者是出現(xiàn)一些消化道的癥狀,嚴重的患者可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎等情況。