進行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病,肌營養(yǎng)不良的臨床特點是進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮,根據(jù)出現(xiàn)癥狀的年齡,肌無力的分布,病程以及預后可以分為許多類型,其中包括遠端型肌營養(yǎng)不良。
遠端型肌營養(yǎng)不良也可以根據(jù)發(fā)病年齡,自幼年到中年后期也可以出現(xiàn)數(shù)種亞型。遠端型肌營養(yǎng)不良屬于常染色體顯性或者隱性遺傳,主要表現(xiàn)是進行性出現(xiàn)遠端小肌肉萎縮,然后由遠端逐步向近端發(fā)展,進展比較緩慢,一般不影響壽命。