?遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎、家族性腎炎等。臨床特征以血尿?yàn)橹?,本病以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺神經(jīng)性耳聾以及眼疾。
本病是一種單基因遺傳病,病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密微顆粒沉積。主要為腎小球和腎小管基底膜病變,不規(guī)則增厚,變薄,斷裂,分層。常見無癥狀血尿,輕度蛋白尿。有的發(fā)展為腎功能不全,有的可有正常壽命。為預(yù)防小兒遺傳性腎病,降低和扭轉(zhuǎn)出生缺陷的發(fā)生率,預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前。