骨髓增生異常綜合癥那是起源于造血干細胞的一組高度抑制性克隆性的疾病,主要是以一系或者多系血細胞病態(tài)造血以及無效造血高風險性急性白血病轉(zhuǎn)換為特征。
臨床表現(xiàn)主要和細胞減少的系列以及減少的程度是有關(guān)系的,幾乎所有的患者都有不同程度的貧血,表現(xiàn)為頭暈乏力疲倦,而大約60%的患者,可以伴有中性粒細胞減少以及粒細胞功能低下,容易發(fā)生感染。
對于who提出的分型標準提出了,單系病態(tài)造血的難治性血細胞減少癥中就包括難治性中性粒細胞減少,也就是白細胞減少以中性粒細胞減少為主。它的臨床進展相對緩慢,而且轉(zhuǎn)化為白血病的幾率也是比較低的。