是一組克隆性造血干細(xì)胞的疾病,其特征為血細(xì)胞減少,血系細(xì)胞一系或者是多系病態(tài)造血,或者是無(wú)效的造血和高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。
診斷好風(fēng)險(xiǎn)主要難點(diǎn)在于外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多,或與營(yíng)養(yǎng)缺乏化學(xué)藥物中毒,造血生長(zhǎng)因子,以及嚴(yán)重感染繼發(fā)的病態(tài)造血相混淆。
臨床上主要表現(xiàn)為貧血,輸血感染的體征,部分還會(huì)有肝脾的重大,尤其是以脾腫大明星,一般要持續(xù)六個(gè)月以上一系或者多系細(xì)胞減少,紅細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞減少,血小板也要減少,而且骨髓涂片紅細(xì)胞系中性,粒細(xì)胞系,聚合細(xì)胞系其中任意見(jiàn)都要至少達(dá)到10%。
同時(shí)還要結(jié)合病理活檢,骨髓圖片來(lái)判斷,這個(gè)疾病比較的兇險(xiǎn),所以要及時(shí)的明確診斷,鑒別診斷,然后積極的進(jìn)行治療。