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原發(fā)性血小板增多癥的治療和預(yù)后

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醫(yī)生主講實(shí)錄

無癥狀的et病人無需治療,可采用留觀態(tài)度。羥基脲是目前應(yīng)用于高風(fēng)險(xiǎn)et的一線藥物,療效確切能有效降低血栓并發(fā)癥。研究發(fā)現(xiàn),jak2v617f基因突變陽(yáng)的性病人,對(duì)hu有更好的反應(yīng)性。阿那格雷是目前治療et比較新的藥物,能抑制聚合細(xì)胞成熟,減少血小板的生成,但不影響血小板的功能和壽命,無致癌性。

此外干擾素還能顯著改善病人皮膚瘙癢等癥狀,且不通過胎盤屏障,無致畸的作用。因此對(duì)于需要應(yīng)用骨髓抑制期的孕婦,ifanα可作為推薦藥物。原發(fā)性增多癥病人治療后,大多相對(duì)較好,多數(shù)可生存數(shù)年。有的病人生存率接近于正常人群,但少數(shù)癥狀嚴(yán)重者可能會(huì)出現(xiàn)出血和血栓性栓塞。大部分的原發(fā)性血管增多癥病人,可多年保持良性過程,但有部分病人可在病程中轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增生性疾病,或直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运栊园籽?,少部分病人可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化。

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