原發(fā)性血小板增多癥是多能干細(xì)胞克隆性疾病,是骨髓增生性疾病的一種。它的特點(diǎn)就是骨髓巨核細(xì)胞過度增生,血小板持續(xù)顯著增多,以及功能異常,并且伴有反復(fù)的自發(fā)性皮膚黏膜出血,血栓形成,脾臟腫大。原發(fā)性血小板增多癥原因不明,其確切的發(fā)病率也是不詳?shù)摹?/p>
主要見于五十到七十歲的老年人,確診時中位年齡為六十歲,約20%的患者小于四十歲,男女比例為1-2:1。原發(fā)性血小板增多癥為惰性疾病,中位生存期可以達(dá)到十年到十五年。原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計(jì)數(shù)多數(shù)大于等于一千乘以十的九次方每升。另外要注意和繼發(fā)性血小板增多癥鑒別,繼發(fā)性血小板增多很少超過一千乘以十的九次方每升的,而且血小板增多往往比較短暫,出血和微血管栓塞少見,血小板的形態(tài)和功能是正常的。