先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大,一般經(jīng)3~5個月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時頭顱即增大者。臨床特征是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),導(dǎo)致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其他囟門也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張,頭顱叩診呈“破壺音”。
嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大,因此在早期顱內(nèi)壓增高癥狀時可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重,進(jìn)展較快時,可以出現(xiàn)反復(fù)嘔吐,腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。