肺泡蛋白質(zhì)沉積癥又稱綜合癥,肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性進行性呼吸功能不良,肺泡內(nèi)積聚附有黏蛋白物質(zhì),即脂質(zhì)的疾病又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。
其特點為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原染色陽性蛋白物質(zhì)沉著,這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì),是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物,由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆積過量的表面對活性物質(zhì),致肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重的影響,導(dǎo)致了呼吸困難。
呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥中最為突出的臨床表現(xiàn),兒童階段的pap有兩種類型,致死性的先天性和后天性。