這種病發(fā)病率相對較少，又稱為磷脂沉積癥。是一種以肺泡內沉積，還有過碘酸-雪夫染色陽性的脂蛋白物質為特征的臨床少見病。目前病因不是很明確，本病與粒巨核細胞刺激的因子缺乏，所致的肺表面活性物質代謝異常有關。
多發(fā)生于成年男性，其病隱匿，咳嗽，少量黏痰，活動后有氣喘并加重。間接性的進展，病例可以出現胸痛，乏力，較少發(fā)熱，肺部體征不明顯，后期可以出現枝干粗壯?？梢哉业絇RS染色陽性物質，肺功能成限制性的通氣功能障礙、彌散功能下降，胸膜X線檢查與臨床表現不平行。
何為肺泡蛋白沉積癥
楊慶璽副主任醫(yī)師
山東省泰山療養(yǎng)院 心血管內科
2018-08-11 3250次
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何為竇性心律？其實竇性心律就是正常的心率。心臟的跳動有一個總的司令部，這個司令部就叫竇房結，竇房結發(fā)出沖動或者命令讓心臟隨著發(fā)出來的沖動規(guī)律的進行跳動，因為整個心跳都是由竇房結發(fā)出的沖動主導的，所以稱正常的心率叫做竇房結性心律，簡稱竇性心律。如果不是竇性心律了，心臟的沖動不是竇房結發(fā)出來的，是其他部位發(fā)出來的，就屬于一種不正常的心律。
01:16
劉春萍
主任醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2021-10-27 5749次
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肝內脂質沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細胞相對要少得多，那么脂肪細胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現象是可逆的，如果通過控制飲食、運動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉換成中度、輕度，甚至也可能轉化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進行一個有效的一個保護。
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樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 14631次
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肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白質沉積癥又稱綜合癥，肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚附有黏蛋白物質，即脂質的疾病又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發(fā)病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物，由于肺泡腔和氣道內堆積過量的表面對活性物質，致肺的通氣和換氣功能受到嚴重的影響，導致了呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥中最為突出的臨床表現，兒童階段的pap有兩種類型，致死性的先天性和后天性。語音時長 1:32”
馮獻榮
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-01 10412次
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肺泡蛋白沉積癥的預后有7.9%到29%的肺泡蛋白沉積癥患者是可以自行緩解，然而大部分的患者需要進行全肺灌洗。且大部分患者只需要一次灌洗，可獲得長期的緩解，只有少部分的患者需要反復多次的灌洗，經灌洗后仍然是有效。一項回顧性的研究顯示，在疾病的任何階段采用全肺灌洗治療的患者，五年的平均重合率顯著高于沒有接受灌洗。一般來說年齡越輕，對灌洗治療的反應也是越佳。繼發(fā)感染是影響肺泡蛋白沉積的預后的重要因素，由于肺泡蛋白沉積癥的患者體內的抗菌細胞集落刺激因子抗體存在，導致肺泡巨噬細胞體及中性粒細胞的功能障礙。同時肺泡腔內蛋白樣物質易于沉積，易于細菌的繁殖。使得肺泡蛋白沉積癥患者易于發(fā)生各種的肺部感染，特別是機會性的感染，是導致患者死亡的重要因素。有少數患者死于肺泡蛋白沉積癥本身所致的呼吸衰竭。語音時長 1:37”
王瑋
主治醫(yī)師內蒙古自治區(qū)第四醫(yī)院
2018-07-28 1229次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內大量的磷脂蛋白樣的物質異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1503次
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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發(fā)現及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調配的生理鹽水來清除肺泡內的物質，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1201次
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肺泡蛋白沉積癥能自愈本病沒有特殊的治療，60%~70%的成人患者是可以自行恢復的，約有20%~25%的病人于五年內死于呼吸衰竭，偶爾死于肺心病，小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病沒有什么效果，近年來用雙腔管做肺灌洗療法即可以獲得良好的療效，但是這種情況復發(fā)的概率也是很大的。治療主要是針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣的物
蘇遠
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院
2022-01-25 317次
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肺泡蛋白沉積癥的x線表現一般是表現為兩肺彌漫性的磨玻璃影，隨著病情的進展出現斑片陰影，常有支氣管充氣征，病灶分布不均勻，通常在肺門附近比較明顯。肺容積減少也不是很明顯，高分辨率的ct，可以更清晰的判斷肺泡充填的影像學改變。典型的肺泡蛋白沉積癥，在ct上表現為肺部形態(tài)各異的斑片狀實變陰影，成磨玻璃樣改變部位和周圍正常的肺組織
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 157次
