特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化它是指,原因不明的下呼吸道彌漫性炎癥性病變。炎癥侵犯肺泡壁和鄰近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,進(jìn)行性呼吸困難是本病的主要臨床特征。
病變主要分布在胸膜下區(qū),以雙肺下葉基底段多見(jiàn),常是雙側(cè)不對(duì)稱性分布,伴有肺容積減少,早期表現(xiàn)是雙下肺膜玻璃樣,密度增高影,皮試肺泡炎癥浸潤(rùn)。隨著病情發(fā)展的話,雙肺紋理增多,呈現(xiàn)網(wǎng)格樣的改變。
不同階段的影像表現(xiàn)包括,小葉間隔增厚,胸膜下陷,磨玻璃影,小結(jié)節(jié)影,牽拉性支氣管擴(kuò)張,肺氣腫,蜂窩肺等等。
需要鑒別的診斷是肺風(fēng)濕性疾病,這個(gè)疾病有漸進(jìn)性壞死結(jié)節(jié),就是肉芽腫和胸腔積液的表現(xiàn),而特發(fā)性肺纖化沒(méi)有,兩者晚期都可以表現(xiàn)廣泛的肺纖維化。