?原發(fā)性肺動脈高壓是一種少見病，臨床定義為不能解釋或者未知原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為致從性肺動脈病，即由動脈中層肥厚向心偏心性內(nèi)膜增生以及重創(chuàng)損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病。
主要病因，原發(fā)性肺動脈高壓迄今為止病因不是很明確，目前認(rèn)為其發(fā)病和遺傳因素是免疫和肺血管收縮以及血管壁平滑肌細(xì)胞，鉀離子通道缺陷，肺血管內(nèi)皮功能障礙有關(guān)系。
原發(fā)性肺動脈高壓的定義和病因
楊慶璽副主任醫(yī)師
山東省泰山療養(yǎng)院 心血管內(nèi)科
2018-08-11 1496次
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肺動脈高壓肺動脈高壓如何治療，肺動脈高壓的治療，分為對因治療和對癥治療，對因治療我們首先需要明確，肺動脈高壓形成的病因，是由于先天性心臟病形成，或者是由于肺動脈栓塞原因形成，或者是先天性的，肺血管的問題形成的，我們需要進(jìn)行對因治療，如果是心臟病原因?qū)е碌?，我們就要進(jìn)行心臟病的矯正，如果是肺動脈栓塞原因的，我們可以進(jìn)行血管栓塞的手術(shù)取出等等，對癥治療我們可以采取，降肺動脈壓力的藥物治療或者養(yǎng)療、利尿、強(qiáng)心等等，當(dāng)然，如果肺動脈壓力到了后期非常非常高了，已經(jīng)到了重度的肺動脈高壓的時候，我們可以采取心肺聯(lián)合移植或者肺移植的方式來進(jìn)行根除。
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
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肺動脈高壓的分級世界衛(wèi)生組織規(guī)定，一個健康人靜息狀態(tài)下的時候，肺動脈壓力大于25，運(yùn)動狀態(tài)下的時候肺動脈大于30，稱之為肺動脈高壓。肺動脈高壓分為輕、中、重三級，輕度的時候肺動脈壓力，波動于30到40毫米汞柱；中度的時候，肺動脈壓力波動于，40到70毫米汞柱；大于70毫米汞柱，我們稱之為重度的肺動脈高壓。當(dāng)患者出現(xiàn)，重度肺動脈高壓的時候，往往已經(jīng)出現(xiàn)很嚴(yán)重的臨床癥狀，如果是由于先天性心臟病，導(dǎo)致的肺動脈壓力這么增高的話，已經(jīng)往往喪失了手術(shù)的機(jī)會。
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
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原發(fā)性肺動脈高壓的病因叢樣病變形成是肺動脈高壓最終的血管形態(tài)改變，早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動脈肌型化，這提示血管收縮，可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機(jī)制，血管擴(kuò)張藥物能夠降低某些患者的肺動脈高壓和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制，參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動脈高壓并存，也有利于血管收縮的病因機(jī)制，門靜壓鉀通道阻滯劑不能提高原發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞的鈣含量，但是能增加繼發(fā)性肺動脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣的水平，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓，肺血管平滑肌細(xì)胞通道缺失或者下調(diào)，提示鉀通道異常，可能在原發(fā)性肺動脈高壓的病因中起到了一定的作用。語音時長 1:16”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-06 1624次
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原發(fā)性肺動脈高壓的病因血管收縮同樣病變是形成原發(fā)性肺動脈高壓，最重要的血管動力學(xué)改變，而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動脈型疾患，提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機(jī)制，血管擴(kuò)張藥物能夠降低某些患者肺動脈壓力和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常和原發(fā)性肺動脈高壓合并存，也有利于血管收縮的病因機(jī)制，通道阻滯劑不能提高原發(fā)性肺動脈高壓的含量，但是能夠增加繼發(fā)性肺動脈高壓，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌通道，kv通道缺失或者下調(diào)，提示假通道異常可能在原發(fā)性肺動脈高壓的病因中起到一定的作用。語音時長 1:17”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
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劉萬里
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劉萬里
主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
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郭兮恒
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
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