淋巴管肌瘤多發(fā)生于育齡期婦女,活動后呼吸困難、咳嗽、胸痛、咳血,反復出現(xiàn)氣胸、乳糜胸等,常見阻塞性肺系統(tǒng)功能和限制性通氣障礙,也可出現(xiàn)氣體的交換障礙和低氧血癥,一氧化碳的彌散功能常降低。
胸部的HRCT顯示特征性的表現(xiàn),兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀病變。肺外的表現(xiàn),肺外損害可累及縱膈胸膜后組織,也可累及下肢肝腎輸尿管,表現(xiàn)為下肢水腫、乳糜尿等,肺組織活檢的病理特征是肺淋巴管、小血管、小氣道壁以及周圍平滑肌細胞進行性增生,根據臨床的特殊表現(xiàn),如活動后呼吸困難,反復出現(xiàn)的氣胸和乳糜胸,結合胸部HRCT顯示特征性表現(xiàn),兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀病變,即可確診。