淋巴管肌瘤病是一種罕見病,由于平滑肌細(xì)胞在淋巴系統(tǒng),小血管等部位,變態(tài)增生而產(chǎn)生一系列臨床癥狀和體征,最常見的臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、咳血,常有氣胸和乳糜胸病史。
組織病理學(xué)特點為遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)張,和肺間質(zhì)的非典型平滑肌細(xì)胞的彌漫性侵襲,包括氣道、血管和淋巴管周圍,有人將淋巴管肌瘤病分為兩類,與結(jié)節(jié)性性硬化癥,同時發(fā)生的淋巴結(jié)瘤并單獨發(fā)病的淋巴管肌瘤病,兩種類型,互相不同,預(yù)后基本相同。