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腹膜后纖維化是一種罕見的疾病，發(fā)病率約為50萬至200萬分之一，腹膜后纖維化可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

特發(fā)性腹膜后纖維化占三分之二，無明顯的誘因，常發(fā)生在腎門水平至髂動脈的腹主動脈四周，近年來研究顯示該病是機體對于從薄壁小動脈送出的動脈粥樣硬化斑塊中，含有的不溶性脂質(zhì)，也就是蠟樣脂產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)，主動脈粥樣硬化斑塊的存在和腹膜后纖維化似乎存在直接的關(guān)系，如形成廣泛的纖維化可使腹膜后空腔臟器受壓或蠕動受限而發(fā)生梗阻，最易受累的空腔臟器是輸尿管，還導致腎盂、輸尿管積水，甚至腎功能受損，常伴血沉增快，腹主動脈周圍炎，也都是機體對粥樣硬化物質(zhì)的反應(yīng)，屬于同一病變。

該病因早期無特異性癥狀和體征，臨床上常不易發(fā)現(xiàn)而延誤治療，當病程發(fā)展到一定程度引起腹膜后腔臟器梗阻才出現(xiàn)臨床癥狀。