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什么是特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥?

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醫(yī)生主講實錄

本病病因不明,以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征,多見于兒童,一到二歲時起病,成人少見,本病的臨床表現與病變發(fā)展過程和年齡有關.急性期成陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促,慢性反復發(fā)作期表現為咳嗽、血痰、發(fā)熱、喘息等。

病理改變是肺毛細血管反復出血至肺間質,諸蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉積于肺組織,病理見肺重量增加,胸片x線顯示兩肺門或中下液內帶磨玻璃影,有散在的小結節(jié)陰影和網狀陰影。

治療上用糖皮質激素可控制出血,但不能長期穩(wěn)定病情和預防復發(fā)。

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