?一、韋格納肉芽腫是一種肉芽腫性壞死性血管炎,屬于自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈。
二、病理以血管壁的炎癥為特征。臨床表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎,肺部病變和進行性腎功能衰竭。
三、本病的治療一般是選用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。其中常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、霉酚酸酯等。霉酚酸酯的用量,一般初始用量為每天1.5克,分三次服用,維持三個月。維持劑量每天一克,分二到三次口服,維持六到九個月。霉酚酸酯在體內(nèi)可迅速水解為霉酚酸,可選擇性的可逆性的抑制次黃嘌呤,單磷酸脫氫酶,從而阻斷鳥苷酸的合成,而達到抑制免疫的作用。