特發(fā)性肺纖維化的病理改變,與病變的嚴重程度有關(guān)。主要特點是病變在肺內(nèi)分布不一,可以在同一低倍視野內(nèi)看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生和蜂窩肺的變化,以下肺和胸膜下區(qū)域病變明顯。
肺泡壁增厚,伴有膠原沉積、細胞外基質(zhì)增加和灶性單核細胞浸潤。炎癥細胞不多,通常局限在膠原沉積區(qū)或蜂窩肺區(qū)。肺泡腔內(nèi)可見到少量的Ⅱ型肺泡上皮細胞聚集??梢钥吹椒涓C肺氣囊、纖維化和纖維增殖灶。繼發(fā)的改變有肺容積減小、牽拉性支氣管擴張和肺動脈高壓等改變。