天皰瘡是以表皮棘層細(xì)胞間抗體沉積引起棘層細(xì)胞松解水皰形成為特征的自身免疫性皮膚黏膜大皰病,目前較多的證據(jù)表明是一種自身免疫性疾病。
皮損肌細(xì)胞間有免疫球蛋白沉積,天皰瘡抗體存在。
血清中存在天皰瘡抗體,與臨床活動(dòng)平行。
血液透析除去天皰瘡抗體短期緩解。
尋常型天皰瘡母親所生的嬰兒有天寶天皰瘡皮損,十二周后可緩解,說(shuō)明天皰瘡抗體可通過(guò)胎盤(pán)轉(zhuǎn)移。
高低度天皰瘡抗體多次反復(fù)注射頻率可產(chǎn)生肌細(xì)胞松解,早天皰瘡抗體加入組織培養(yǎng)表,皮皮中可產(chǎn)生肌細(xì)胞層松解。
使用免疫制劑治療有明顯療效。