特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征是一種比較少見(jiàn)的疾病,是一組原因不明,嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)高度增生,并伴有多種器官損害的疾病。
嗜酸性粒細(xì)胞胞質(zhì)它的顆粒內(nèi)的毒性產(chǎn)物可以導(dǎo)致組織損傷,受累的臟器可以包括血液系統(tǒng),心血管系統(tǒng),皮膚神經(jīng)系統(tǒng),呼吸系統(tǒng),胃腸道和肝臟,脾臟等。這類(lèi)疾病的抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陰性,而血小板衍生生長(zhǎng)因子受體化驗(yàn)是呈陽(yáng)性的。
哮喘和鼻竇炎病史患者的臨床表現(xiàn)和生化指標(biāo)有重疊情況,注意和血管抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性的這種血管炎進(jìn)行鑒別診斷。