特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征是一種少見的疾病,表現(xiàn)為原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多,可同時(shí)伴有多個(gè)臟器由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤聚集而導(dǎo)致的功能障礙。
該病病因不是很明確,多于三十到四十歲時(shí)發(fā)病,男性多于女性,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)容易受累及,心臟的受累可引起心內(nèi)膜纖維化,限制性的心肌病,心瓣膜病以及附壁血栓形成,高達(dá)40%的患者可出現(xiàn)肺部的病變,多數(shù)與心力衰竭導(dǎo)致的肺水腫有關(guān)。
還可出現(xiàn)血栓栓塞性疾病,周圍神經(jīng)病變,胃腸道,腎臟,皮膚和關(guān)節(jié)受累等。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細(xì)胞可高達(dá)70%,病理學(xué)提示患者組織中有大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤聚集伴有組織結(jié)構(gòu)破壞和壞死。