先天性膽道擴張癥可發(fā)生于肝內(nèi),肝外膽管的任何部分,因好發(fā)于膽總管曾被稱為先天性膽總管囊腫。根據(jù)其病變的特點,近年來認為應(yīng)稱為膽管擴張癥,其病因尚未完全明。膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖使發(fā)生本病的基本因素。其可能原因有以下三種:
第一,先天性胰膽管合流異常,胚胎期膽總管胰管末端分開或膽總管以直角進入胰管或胰管在壺腹上方匯入膽管,胰液易反流如膽管,導(dǎo)致膽管內(nèi)膜的受損,發(fā)生纖維性變導(dǎo)致膽總管囊性的擴張。
第二,先天性膽道發(fā)育不良,胚胎期原始膽管生殖萎縮狀,以后再空泡化貫通,如果膽管上皮過度空泡化可導(dǎo)致膽管壁薄弱而發(fā)生囊性擴張。
第三,遺傳因素,穩(wěn)定女性發(fā)病率明顯高于男性,有人認為與性染色體有關(guān)。