(一)癥狀
IPH早期通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適;隨著肺動脈壓力的升高,可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。
1.呼吸困難大多數(shù)IPH患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀,與心排出量減少、肺通氣、血流比例失調(diào)等因素有關。
2.胸痛由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等,引起心肌缺血所致,常于活動或情緒激動時發(fā)生。
3.頭暈或暈厥 由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn),有時休息時也可以發(fā)生。
4.咯血咯血量通常較少,有時也可因大咯血而死亡。
其他癥狀還包括疲乏、乏力,10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。
(二)體征
IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關