重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病,主要由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損引起。
臨床表現(xiàn)主要是部分或全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀有所加重,經(jīng)過(guò)休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑癥狀會(huì)有減輕。
他的治療主要包括胸腺治療、藥物治療、血漿置換、大劑量靜脈注射免疫球蛋白。其中胸腺治療,又包括胸腺切除和胸腺放射治療。對(duì)于胸腺肥大并且有高乙酰膽堿受體抗體效價(jià)者,伴有胸腺瘤的各型重癥肌無(wú)力患者,年輕女性全身性重癥肌無(wú)力患者,對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者可以做胸腺切除。胸腺切除是可以去除患者的自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)抗原,減少參與自體免疫反應(yīng)的t細(xì)胞b細(xì)胞和細(xì)胞因子,大約有70%的患者術(shù)后癥狀緩解或者治愈。