這是一種少見病,主要見于青壯年和成人,男性多于女性。
主要表現(xiàn)為緩慢進展的肢體遠端不對稱的肌無力和肌萎縮,上肢比下肢明顯。常見的開始癥狀是有一側(cè)腕下垂,握力減退或足下垂,癥狀漸進性發(fā)展,表現(xiàn)為肢體無力加重,可伴有受累肢體的肌肉萎縮,癇顫,痛性痙攣以及腱反射降低等。
腦神經(jīng)受損的癥狀很少見,偶爾可以有眼外肌麻痹和單側(cè)舌肌的癱瘓萎縮。有些患者也有感覺異常的主訴,比如肢端麻木,但是一般查體沒有陽性體征。實驗室檢查可以見到腦脊液蛋白正?;蜓迳?,血清中有抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體升高。