問假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么
病情描述:
假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良包括杜興肌營(yíng)養(yǎng)不良和貝克肌營(yíng)養(yǎng)不良,臨床上常見的是前一種,是原發(fā)于肌肉組織的X連鎖隱性遺傳的肌病。本病為遺傳性疾病,多屬X連鎖隱性遺傳,個(gè)別為染色體隱性遺傳,DMD與BMD是等位基因病,患兒不能直接從仰臥位上坐起。
意見建議:
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營(yíng)養(yǎng)不良性脫發(fā)是什么愛美的男士和女士,特別是在減肥之后,長(zhǎng)時(shí)間地不吃主食,體重下降比較快的情況下,很多人會(huì)出現(xiàn)脫發(fā),這就屬于營(yíng)養(yǎng)不良性脫發(fā)。這個(gè)時(shí)候我們建議要合理地飲食,特別是谷類食品不能太少,比如說面粉、米飯,盡量每天主食不要少于半斤,同時(shí)盡量多吃一些粗糧。粗糧對(duì)于減重后的這種脫發(fā),是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理,不能不吃主食,只吃蔬菜水果,這樣是一種不健康的減肥方式。01:22
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肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營(yíng)養(yǎng)不良,叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良,確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類,它是什么呢,它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類,就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良,這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21,這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳,它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳,還有染色體的顯性和隱性遺傳,染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親,就是女性,她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X,而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y,現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來了,是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常,那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說的是男孩子發(fā)病,就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào),別的型里面,咱們說的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型,這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面,它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎,那么這個(gè)話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病,完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良,因?yàn)樗沁z傳性疾病,相對(duì)來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病,你要真正去治療它,肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制,確實(shí)是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力,肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無力這個(gè)疾病,它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人,大概只能從基因方面來考慮,現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù),現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病,但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問題,就修改完了以后會(huì)帶來別的問題,就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難,這個(gè)疾病治療起來比較困難。03:13
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假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良假性肥大型連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發(fā)病,表現(xiàn)為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌倒,跌倒后不易爬起,多數(shù)伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對(duì)增強(qiáng)。臀中肌受累致骨盆左右上下?lián)u動(dòng);跟腱攣縮而致足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦后仰,呈鴨型的步態(tài)。從蹲位只能靠?jī)墒謸沃约荷眢w而逐步站起來的大腿,逐步挺起身子。指導(dǎo)意見:脾胃虛弱,益氣健脾,調(diào)和脾胃,方有四君子湯加減。語音時(shí)長(zhǎng) 1:34”
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假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是由于基因的突變引起的,大約有三分之一的病例是散發(fā)的,沒有家族史。出生后孩子的活動(dòng)比如抬頭坐姿都是正常的,大約在一周歲左右逐漸出現(xiàn)了站立,行走困難。首先影響的就是盆帶肌肉,后來是肩胛帶肌,患兒的動(dòng)作比較笨拙容易摔倒,走路的時(shí)候搖搖晃晃,走樓梯或者是坐臥起立時(shí)比較困難。有的孩子可能會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)腓肌逐漸的呈現(xiàn)假肥大型,腱反射減弱或者消失。大約有四分之一的孩子會(huì)出現(xiàn)智力低下。血液當(dāng)中的堿性磷酸酶數(shù)值明顯增高,可以達(dá)數(shù)萬甚至數(shù)十萬,肌電圖顯示疾病的改變,并伴有輕度的視神經(jīng)支配電位。肌肉活組織檢查時(shí),可以見到肌纖維壞死與再生同時(shí)并存,并伴有結(jié)締組織增生。本病不能徹底治愈,只能通過適當(dāng)?shù)膽?yīng)用激素來緩解癥狀。語音時(shí)長(zhǎng) 1:43”
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假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么為原發(fā)于肌肉組織的X連鎖隱性遺傳的肌病。本癥為遺傳性疾病,多屬X連鎖隱性遺傳,個(gè)別為染色體隱性遺傳。本病仰臥位坐起時(shí)有一個(gè)特征性的起立動(dòng)作,即患兒不能直接從仰臥位上坐起,需首先翻身成為俯臥位,然后再蹲起,再轉(zhuǎn)換為四點(diǎn)支持位。
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假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些病情分析:這些患者可以出現(xiàn)肢體的無力,一般是近端為主,雙側(cè)比較對(duì)稱。會(huì)出現(xiàn)肌肉的假性肥大,實(shí)際上是纖維結(jié)體組織增生所引起的?;颊咭部梢猿霈F(xiàn)智能發(fā)育遲緩,出現(xiàn)心臟的異常。意見建議:這種疾病是遺傳因素所引起的。一定要做好產(chǎn)前咨詢,避免近親結(jié)婚,做到優(yōu)生優(yōu)育。目前來講,缺乏有效的治療手段,主要是對(duì)癥處理,防止并發(fā)癥。
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假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些第1點(diǎn),患者會(huì)產(chǎn)生明顯的肌肉無力,肌肉無力是近端為主,比如患者站立困難,行走困難,雙上肢抬起非常的困難,遠(yuǎn)端的力量相對(duì)近端來說要好一點(diǎn),患者發(fā)病年齡比較小,在兒童就會(huì)起病。第2點(diǎn),患者還會(huì)出現(xiàn)明顯的肌肉肥大,但這種肌肉肥大是假性的,真正的肌纖維是萎縮的,之所以出現(xiàn)肥大是因?yàn)榇罅康睦w維結(jié)締組織增生所導(dǎo)
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假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀有什么假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良在臨床上是指假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,癥狀一般有走路緩慢、腳尖著地、站立困難等。1、走路緩慢:假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥屬于遺傳性肌肉變性疾病,其中包括Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。患病早期會(huì)因?yàn)榧∪鉄o力而出現(xiàn)走路速度緩慢的情況,甚至無法蹦跳和跑步。2、腳尖著