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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9182次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3279次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些
  法洛四聯(lián)癥術(shù)后應(yīng)該注意以下幾個(gè)方面：第一，不要參加一些劇烈的運(yùn)動(dòng)，因?yàn)閯倓偸中g(shù)以后手術(shù)的縫合部位容易出現(xiàn)問題。第二，建議營養(yǎng)支持治療，可以多吃一些蔬菜水果，適當(dāng)?shù)某砸恍﹥?yōu)質(zhì)蛋白，如魚肉、雞肉、瘦肉等。第三，可以適當(dāng)?shù)膮⒓右恍┯醒踹\(yùn)動(dòng)，比如慢跑、太極拳等。第四，應(yīng)該定期的復(fù)查心臟彩超以及心電圖觀察有沒有心肌缺血。通過心臟彩超觀察房間隔、室間隔以及動(dòng)脈導(dǎo)管的情況，觀察治療效果。第五，其他方面還應(yīng)該注意術(shù)后的感染，法洛四聯(lián)癥術(shù)后應(yīng)該根據(jù)情況應(yīng)用口服抗生素，應(yīng)用一段時(shí)間避免出現(xiàn)感染。以上方案僅供參考，具體藥品使用請(qǐng)結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-01-19 2341次

• 法洛四聯(lián)癥手術(shù)中的注意事項(xiàng)
  1、體外循環(huán)時(shí)溫度和變溫要?jiǎng)蛩倬鶆?，鼻腔和肛門的溫度差不超過十度，有利于保肺臟。2、體前降支起至右冠狀動(dòng)脈橫越于右室流出道時(shí)，注意不要誤傷，對(duì)半環(huán)無需擴(kuò)大者可在前降支下方做橫切口手術(shù)。3、右心室流出道切口不能右偏，否則容易傷及主脈瓣。4、疏通右心室流出道，切除異常肥大肌，要適度，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu)，不要過分的切除或者切斷膈束，以免損害右室壁的冠狀動(dòng)脈分支，產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而導(dǎo)致穿孔，對(duì)壁束切除不能太深以免傷到動(dòng)脈瓣、半月瓣。5、跨環(huán)補(bǔ)片。要最大限度的避免肺動(dòng)脈瓣反流，對(duì)嬰幼兒應(yīng)該估計(jì)右肺動(dòng)脈起始處的潛在狹窄，爭(zhēng)取一次手術(shù)解決。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:27”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 1667次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動(dòng)圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；磁共振檢查對(duì)于各種解剖結(jié)構(gòu)異?？蛇M(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對(duì)擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1502次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后復(fù)發(fā)嗎
  法洛四聯(lián)癥通過手術(shù)是可以得到根治的，手術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，但也要根據(jù)實(shí)際個(gè)人體質(zhì)，免疫能力，恢復(fù)情況等方面綜合來看，有的人預(yù)后比較快也比較好，有的人預(yù)后比較慢甚至比較差。 隨著對(duì)法洛四聯(lián)征的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)，體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低，遠(yuǎn)期效果良好。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院

  2019-01-16 1402次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)
  一、有可能會(huì)出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會(huì)出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會(huì)導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會(huì)導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會(huì)出現(xiàn)抬舉樣的波動(dòng)，再就是通過查體有可能會(huì)聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時(shí)有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次