問黏多糖病的臨床表現(xiàn)是什么
病情描述:
黏多糖病的臨床表現(xiàn)是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
一般具有以下表現(xiàn):智力低下、個子矮、面容粗糙、例如ⅠH型患者頭大、前后徑長、前額突出、鼻梁低平、鼻孔寬大、嘴大、唇厚、舌大、骨骼畸形、角膜渾濁、爪形手、疝等。黏多糖病一組少見的先天性遺傳疾病,主要因降解黏多糖所需的溶酶體水解酶的缺陷所致。
意見建議:
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左心衰的臨床表現(xiàn)是什么左心衰的臨床表現(xiàn),我們剛才說按照心衰的部位,我們分為左心衰、右心衰和全心衰,那么左心衰的臨床表現(xiàn),從它的癥狀上來說,主要是程度不同的呼吸困難,這個呼吸困難和你的活動量有關(guān),我們稱為勞力性的呼吸困難。你越活動你的用力程度,你的活動量越大,這種呼吸困難越重,甚至病人都不能平躺,要坐那才能緩解這種呼吸困難,而且這種病人有時候,經(jīng)常跟你說的這種呼吸困難,是在晚上睡著的時候,突然間呼吸困難憋的就受不了,要必須坐起來,才能夠緩解這種情況,這時候病人他的主要的表現(xiàn)是,除了呼吸困難以外還有咳嗽、咳痰、咳泡沫性的痰大量的,甚至?xí)纫恍┓奂t色的泡沫性的痰,病人感到很乏、大汗、疲倦,就有瀕死感、有恐懼的這種癥狀。少數(shù)的病人還會有出現(xiàn)尿少了,大汗以后尿少了,腎功能的急劇的惡化。到了醫(yī)院以后,大夫一聽他的肺上像,肺上像炸開鍋了一樣的,有干濕性的啰音,有哮鳴音,有濕啰音,滿肺像炸開鍋一樣的,另外心臟室大的這種病人,我們從他的心臟的聽診上面,會出現(xiàn)一些像P2心音的亢進、奔馬律這些情況。我們拿一個圖來表現(xiàn),這張圖能夠很形象地說明,心衰的一些表現(xiàn):你看這個人他呼吸困難,他必須坐那兒才能好受一點,坐那兒還得張著嘴,滿頭大汗,張著嘴,然后心率過快,而且他是不能夠動,一動他這種呼吸困難要加重,滿肺的啰音、哮鳴音、咳嗽,還會吐得滿地都是痰,都是泡沫性的痰,甚至?xí)乱恍а?,粉紅色的泡沫痰,這張圖能夠很形象的說明,左心衰的表現(xiàn)。03:01
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急性苯中毒臨床表現(xiàn)是什么急性苯中毒,根據(jù)中毒的這種程度,還有途徑,是吸入性的、接觸性的,還是口服性的,臨床表現(xiàn)是不一樣的。但是這種苯中毒,主要是以對人體的眼睛、皮膚、黏膜,還有消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng),還有神經(jīng)系統(tǒng),是有重大的一個損傷作用。如果是吸入性的苯蒸汽的話,對這種呼吸系統(tǒng),比如說口腔、氣管黏膜、肺都會造成很大的損傷,造成患者的呼吸困難,甚至于肺水腫、呼吸衰竭。如果是眼睛,會對患者的眼角膜造成損傷,重度的這種苯中毒,可以導(dǎo)致患者神經(jīng)功能障礙,比如說昏迷,日后就是說恢復(fù)之后的這種神經(jīng),遺留的神經(jīng)功能障礙,這就是急性苯中毒的,一些常見的臨床表現(xiàn)。再苯中毒的一定要注意眼角膜,加上呼吸系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)方面的這種防治工作。01:36
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黏多糖病的臨床表現(xiàn)首先表現(xiàn)是體格發(fā)育障礙,患者一般出生時正常,隨著年齡增長,臨床癥狀逐漸明顯,共同特征是出生一年左右出現(xiàn)生長落后,表現(xiàn)為矮小,面容較丑陋。例如表情淡漠,頭大,眼臉小,眼聚寬,鼻梁低平,鼻孔大,唇厚,前額和雙色顴骨突出,毛發(fā)多而發(fā)髻低,頸短等,有的類型有角膜混濁,關(guān)節(jié)進行性疾病,胸廓畸形,脊柱后凸或者側(cè)凸,其外翻,爪形手,早些出現(xiàn)肝脾大,耳聾和心臟增大等,患兒的精神神經(jīng)發(fā)育在周歲后逐漸遲緩,可能伴有智能落后,黏多糖病除了二型為x連鎖隱性遺傳外,其余均屬常染色體隱性遺傳病。語音時長 01:30”
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