血友病B是缺乏凝血因子IX引起的一種嚴重的遺傳性出血疾病。
血友病B患者的癥狀比血友病A輕,但出血部位和特點類似,表現(xiàn)為延遲、持續(xù)、緩慢滲血?;颊叱鲅牟课慌c頻度取決于患者體內(nèi)的凝血因子水平,以肌肉出血和關節(jié)腔出血最為常見。內(nèi)臟出血少見,病情嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,此外患者還可出現(xiàn)關節(jié)燒灼感、關節(jié)脹痛、肌肉出血、肌肉局部疼痛、活動受限、血尿、嘔血、便血等癥狀。
其治療是以替代治療為主的綜合性治療,預后取決于病情嚴重程度、患者是否得到充分治療及并發(fā)癥的發(fā)生。一般輕型患者及部分中間型患者,經(jīng)積極診治,嚴重出血的發(fā)生率已大大減少,患者壽命已接近正常人群,一般預后較好;重型患者因反復出血造成器官損傷和關節(jié)畸形,甚至發(fā)生嚴重的大出血或顱內(nèi)出血,危及生命,預后較差。