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法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎

概述:

法洛四聯(lián)癥是在嬰兒期以后,出現(xiàn)的最常見的一種青紫型先天性心臟病。此類疾病主要是由于胚胎在發(fā)育期間,由于右室漏斗隔發(fā)育不完全而引起的。此類疾病在臨床上包含四個(gè)基本病理解剖改變,即右室流出梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。本病還有可能會(huì)合并其他心血管疾?。喝缱笊锨混o脈殘留、冠狀動(dòng)脈異常、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。

臨床表現(xiàn):

此類疾病患者可能會(huì)出現(xiàn)以下幾種癥狀:

1、患者會(huì)在毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇、指甲床、球結(jié)合膜等部位出現(xiàn)青紫表現(xiàn),且在進(jìn)行活動(dòng)后,青紫可加重。這是法洛四聯(lián)癥患者的主要表現(xiàn)。

2、會(huì)出現(xiàn)有蹲踞的癥狀,此類疾病在幼兒患者人群中,多會(huì)出現(xiàn)蹲踞癥狀,尤其是在在行走或游戲時(shí),表現(xiàn)為主動(dòng)蹲下片刻,且在蹲踞時(shí)下肢屈曲。對(duì)于不會(huì)行走的小嬰兒,常表現(xiàn)為讓大人抱起,雙下肢屈曲狀。

3、由于患兒長期處于缺氧的環(huán)境中,所以其指、趾端的毛細(xì)血管會(huì)擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也會(huì)增生肥大,表現(xiàn)為指(趾)端膨大如鼓槌狀。導(dǎo)致出現(xiàn)杵狀指。

4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作:多見于嬰兒,臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難。病情比較嚴(yán)重的患兒還可能表現(xiàn)為突然昏厥、抽搐,甚至死亡。對(duì)于年長一點(diǎn)的兒童,可能會(huì)有頭痛、頭昏等不適癥狀。

5、患者還可能出現(xiàn)生長發(fā)育落后的臨床表現(xiàn)。

治療:

1、內(nèi)科治療:對(duì)于缺氧發(fā)作的患者,若癥狀比較輕,可以使患者取胸膝位即可緩解,病情比較重的患者,應(yīng)立即吸氧,靜脈注射去氧腎上腺素或普洛萘爾,必要時(shí)也可皮下注射嗎啡等。對(duì)于以往有缺氧發(fā)作的患兒,可口服普萘洛爾等。

2、外科治療:對(duì)于輕癥的患兒,可考慮于5-9歲行一期根治手術(shù),但對(duì)于臨床癥狀明顯的患兒,應(yīng)該在其出生后6-12個(gè)月行根治術(shù)。對(duì)重癥的患兒也可先行姑息手術(shù),如鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)、上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)等,待其一般情況有所改善,且肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后,再行根治術(shù)。

以上內(nèi)容僅供參考

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