先天性心臟病四聯(lián)癥指的是法洛四聯(lián)癥,是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。
法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位,法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡,畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良所引起。